疱病诊断思路

第四军医大学西京医院全军皮肤病研究所王刚

疱病是以皮肤水疱、大疱为主要临床特点的疾病，根据其病因和发病机理可以分为先天（遗传）性疱病、自身免疫性疱病以及其他原因引起的疱病。疱病的诊断依靠病史资料、临床表现和辅助检查手段，从以下几个方面进行综合分析：1、首先根据临床表现明确疱病的存在，注意不典型病例，避免误诊或漏诊；2、进行初步的病因学分析，为进一步实施各种检查指出方向；3、按照病因学分类线索进行有针对性的检查，通过组织病理、免疫病理、免疫组化、ELISA、Western blot、分子生物学和超微结构等检查，最后作出具体的诊断和临床分型。

先天（遗传）性疱病常有家族史或其他遗传学证据，患者在出生时或出生后不久发病，临床表现多具有特征性如营养不良型EB的瘢痕、萎缩、假性并指畸形，毛囊角化病和家族性慢性良性天疱疮的皮损特点和好发部位等，均具有重要诊断价值。自身免疫性水疱病主要包括表皮内疱病和表皮下疱病两大类，表皮内水疱病又称为“天疱疮组”，主要有天疱疮及其各种亚型，其他特殊类型包括副肿瘤性天疱疮、IgA天疱疮、疱疹样天疱疮等。表皮下水疱病又称为“类天疱疮组”，主要有大疱性类天疱疮(BP)、瘢痕性类天疱疮(CP)、妊娠类天疱疮(HG)、抗P200类天疱疮、疱疹样皮炎(DH)、线状IgA皮病(LAD)、获得性大疱表皮松解症(EBA)等疾病，组织病理除明确水疱位置外，浸润细胞的种类具有一定的诊断价值：DH、LAD、抗P200类天疱疮的浸润细胞主要为中性粒细胞，而BP、CP、HG的浸润细胞则主要为嗜酸细胞。对于自身免疫性疱病，免疫荧光检查是重要的诊断手段，必要时可以借助于Western blot和ELISA：BP、CP自身抗体识别表皮提取蛋白180kDa、230kDa条带，BP180、BP230 ELISA阳性；LAD自身抗体识别97kDa条带，EBA和抗P200类天疱疮自身抗体分别识别真皮提取蛋白290kDa和200kDa条带。