Paget病的外科治疗

Paget病是一种有潜在致死性的肿瘤。进展缓慢，迅速进展者罕见。但隐藏的多发病灶易被忽视，从而导致复发。治疗包括手术治疗和保守治疗，取决于患者年龄、有无并发症及患者耐受性等。关于Paget细胞的来源有两种观点，以往认为Paget病由深在的肿瘤向上发展而成，如乳腺癌，其病理改变为头轻脚重模式，但实际上Paget细胞起源于表皮，肿瘤细胞沿着附属器结构向下发展，表现为头重脚轻模式。Paget病可以发生在生殖器、肛周、腋窝及沿着milk线分布。临床上红斑对应原位癌及微侵袭的肿瘤，此时手术方式选择局部切除；临床上浸润性皮损对应病理上的侵袭癌，可行扩大切除；如发展为结节或有淋巴结受累，则成为转移癌，行扩大切除；如出现多发淋巴结受累或其他部位转移，则可以致命，此时只能进行姑息治疗。那么如何减少肿瘤复发和改善手术疗效呢？首先需要清晰识别手术边缘，不要忽略隐藏的多发病灶，要充分暴露皮损，此外，光动力诊断（应用ALA）有助于判断肿瘤边缘。发生继发感染时，应对感染进行治疗后再明确肿瘤边缘，避免不必要的过大切除。